Гемофілія – це рідкісне спадкове захворювання, що проявляється підвищеною кровоточивістю через порушення згортання крові. У здорової людини цей процес запобігає крововиливам у суглоби, м’язи та внутрішні органи навіть при незначних травмах.
«Згортання крові – складний фізіологічний процес, до котрого залучено понад десяток спеціальних білків – факторів згортання крові, що позначаються римськими цифрами від I до XIII. Дефіцит фактора VIII називається гемофілією А, фактора IX – В. Зокрема, гемофілія А та В вражає майже виключно чоловіків, а передається по жіночій лінії», — розповідає лікар-гематолог КНП «Міська лікарня №9» ЗМР Артем Бабак.
Чому це важливо?
За словами лікаря, навіть незначні травми можуть призвести до небезпечних крововиливів, зокрема в мозок та життєво важливі органи.
💬 «Досить часто при гемофілії виникають кровотечі з ясен, носа, нирок, органів шлунково-кишкового тракту. Кровотеча може бути ініційована будь-якими медичними маніпуляціями – внутрішньом’язова ін’єкція, екстракція зуба, тонзилектомія», – пояснює гематолог.
☝️ Пацієнти з тяжкою формою захворювання стикаються з інвалідизацією через часті крововиливи в суглоби (гемартрози) та м’язи (гематоми).
🔬 Діагностика та сучасне лікування
Діагноз ґрунтується на сімейному анамнезі, клінічній картині та лабораторних дослідженнях.
💬 «Раніше лікування гемофілії проводилося застарілими, не захищеними від вірусів препаратами. Інвалідизація хворих з тяжкою формою захворювання досягала 90%, а інфікованість гепатитом C – 95%», — каже Артем Бабак.
✅ Сьогодні застосовуються сучасні концентрати факторів згортання, які є безпечними й ефективними.
💬 «Нові засоби лікування гемофілії – це високоочищені препарати, які не містять білків людського походження, що робить їх безпечними з погляду потенційної вірусної інфекції. На превеликий жаль, вилікуватися від гемофілії неможливо. Можна лише покращити стан здоров’я хворого препаратами, що підвищують згортання крові. Це замісна терапія, котра передбачає регулярне введення дефіцитних факторів», — додає гематолог.
🧬 Генетика — ключ до майбутнього
Сучасна наука робить ставку на генетичні обстеження, які дозволяють виявити захворювання ще на стадії внутрішньоутробного розвитку.
💬 «Жінкам та чоловікам, які є носіями дефектного гена гемофілії, рекомендовано пройти обстеження на ранніх етапах планування дитини», — наголошує лікар.
📞 Запис на прийом до лікаря-гематолога:
+38 (096) 760-03-03, +38 (050) 760-03-03
